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Fibrosis quística

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fibrosis quistica

El día 21 de noviembre se celebró el día mundial de la fibrosis quística.

Se trata de un trastorno genético autosómico recesivo que afecta a los pulmones y también a otros órganos como el páncreas, el intestino o el hígado.

El trastorno da lugar a la producción de un moco adherente y espeso en los pulmones, lo cual dificulta la función respiratoria y provoca infecciones denominadas neumonías.

La aparición en los pulmones de neumonías repetidas con el tiempo da lugar a la producción de un tejido cicatricial en el tejido pulmonar, denominado "fibrosis", que impide al pulmón realizar su función respiratoria.

Ello da lugar a una insuficiencia respiratoria y puede desembocar en la muerte.

La enfermedad también puede afectar a otros órganos como el intestino, el páncreas o el hígado, provocando numerosos problemas digestivos.

Al tratarse de un trastorno genético autosómico recesivo, algunas personas presentan el trastorno genético sin desarrollar la enfermedad.

Para que la enfermedad se manifieste es necesario que tanto el padre como la madre sean portadores del gen alterado.

Cuando se afectan los pulmones el médico valora la posibilidad de controlar las infecciones, fluidificar el moco o administrar oxígeno hospitalario o domiciliario. Puede estar indicada la vacuna de la gripe y en algunos casos el trasplante de pulmón, dado que la enfermedad no tiene cura.

También es precisa la intervención del médico para tratar los síntomas y complicaciones de la enfermedad cuando se ven afectados otros órganos como los indicados con anterioridad en este artículo.

El diagnóstico temprano y la respuesta inmediata a los problemas que la enfermedad provoca mejora la esperanza de vida y la calidad de vida de las personas que padecen este trastorno.


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